Эритродермия что это такое

Эритродермия (ихтиоз, псориаз): диагностика и лечение

Под названием «эритродермия» объединена целая группа разнообразных заболеваний, отличительным симптомом которых является покраснение и шелушение кожи. Среди наиболее распространенных: ихтиоз, псориаз, дерматиты, пиодермия, псориаз и т.д.

Почему могут возникать эритродермии и как их лечить?

Протекать могут такие патологии хронически, остро и подостро.

Острое течение чаще всего является следствием реакции организма (аллергии) на различные вещества — к примеру, на ртуть, мышьяк, антибиотики и т.д.

Хроническое течение болезни может быть проявлением общей патологии (например, лейкоза или грибовидного микоза). Этиология возникновения в каждом случаем определяется сугубо индивидуально, соответственно, и лечение подбирается специалистом в зависимости от причины болезни.

Как чаще всего начинается эритродермия?

Сначала кожа в естественных складочках и в районе ягодиц ярко краснеет, затем эта краснота переходит на лицо, тело пациента и нижние конечности. За может произойти поражение всего кожного покрова. В разгар патологии кожа красная, покрыта значительным количеством чешуек, которые легко отпадают. На ладонях и ягодицах кожа блестит, напряжена, в складках отмечается небольшое мокнутие, на коже головы под волосами — трудноснимающиеся чешуйки или же массивные корки. У пациента отмечаются расстройства пищеварения, гипохромная анемия, лейкоцитоз. Такие поражения кожного покрова держатся примерно 30 дней, затем понемногу уменьшаются, кожа принимает нормальный вид. Нередко, впрочем, возникают осложнения при отсутствии лечения: отиты, пневмонии, пиурия, иногда абсцессы.

Где можно получить грамотное лечение эритродермии?

Обратитесь в сеть МЦ «Здоровье»: мы всегда рады оказать всю необходимую помощь вам и вашим родным.

Источник

Эритродермия что это такое

На рисунке заметны отдельные шелушащиеся бляшки на тыльной поверхности левой кисти и распространенные изменения ногтей правой кисти. На другом рисунке представлена распространенная эритродермия в ягодичной области и на руках. Дифференциальная диагностика эритродермии включает псориаз, экзему, грибковые инфекции, себорейный дерматит и грибовидный микоз. Была выполнена трепанобиопсия 4-мм трепаном и начато лечение местными кортикостероидами. Больной отказался от госпитализации с целью детоксикации и дерматологического лечения. Ему предоставили большой тюбик 0,1% мази триамцинолона для ее аппликации на пораженные участки кожи два раза в день. Нанося триамцинолон на всю пораженную кожу в течение первых нескольких дней, ему следовало надевать хлопчатобумажную пижаму, предварительно смоченную теплой водой, и укрываться одеялом на 15 минут, по истечении которых снимать пижаму.

eritrodermia 1Эритродермия на руках у 56-летнего алкоголика. Бляшки и дисморфические ногти предполагают наличие псориаза, однако данные биопсии указали на экзематозный дерматит 18 plus Эритродермия на спине и ягодицах пациента, представленного на рисунке выше

б) Распространенность (эпидемиология). Эритродермия или эксфолиативный дерматит является редким заболеванием, которое обычно развивается после системных или кожных заболеваний.

• У взрослых средний возраст начала заболевания составляет 55 лет, соотношение мужчин и женщин равно 2,3:11,2.

• Вольные эритродермией составляют примерно 1% от всех пациентов, госпитализированных в дерматологические клиники.

• Эритродермия иногда протекает очень тяжело, в ходе заболевания часто развиваются метаболические, инфекционные, кардиологические и респираторные осложнения, а также расстройства терморегуляции.

в) Этиология (причины), патогенез (патология). Примерно в 50% случаев эритродермия возникает на фоне предшествующих дерматозов, однако может развиваться и вследствие системных заболеваний, злокачественных опухолей и токсидермии (реакции на лекарственные средства). Эритродермия с неустановленной причиной (идиопатическая) отмечается в 9-47% случаев.

• Патофизиология заболевания полностью не выяснена, однако наблюдается повышение скорости замены старых клеток эпидермиса новыми.

• Быстрое созревание и миграция клеток через эпидермальный слой приводит к избыточному шелушению.

• Быстрое обновление эпидермиса вызывает потерю жидкости, электролитов и белка, что обычно имеет тяжелые метаболические последствия, включая сердечную недостаточность и синдром острого респираторного дистресса.

• Определенную роль в патогенезе играет взаимодействие иммунологических модуляторов (включая интерлейкины 1, 2, 8) и фактора некроза опухоли.

2. Эритродермия может также развиваться после ряда инфекционных заболеваний:
• ВИЧ-инфекции
• Туберкулеза
• Норвежской чесотки
• Гепатита
• Сыпного тифа
• Гистоплазмоза.

3. Системные заболевания, сопуствующие эритродермии, включают следующие:
• Саркоидоз
• Тиреотоксикоз
• Реакцию «трансплантат против хозяина»
• Дерматомиозит.

4. Точная заболеваемость эритродермией, сопутствующей злокачественным опухолям, неизвестна, однако ретикулоэпдотелиальные неопластические процессы, особенно кожные Т-клеточные лимфомы, вызывают эритродермию наиболее часто.

Эритродермия может предшествовать кожной Т-клеточной лимфоме или развиваться после ее выявления; в свою очередь, при хронической идиопатической эритродермии высок риск последующего развития кожной Т-клеточной лимфомы.
Опухоли толстого кишечника, легких, предстательной железы и щитовидной железы являются причиной 1% всех случаев эритродермии.

У детей эритродермия может сочетаться со следующими состояниями:
• Синдром Оменна
• Квашиоркором
• Диетическим фиброзом
• Аминоацидозом.

У детей была выявлена связь заболевания с местным применением борной кислоты.

Причину эритродермии установить удается не всегда.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 3.4.2021

Источник

Эритродермия

5e4962ae5ed095359e3883e528780395

Эритродермия – это генерализованное диффузное воспаление кожных покровов, сопровождающееся гиперемией и отеком дермы, высыпанием папул, булл и пустул, которые эрозируются с образованием корок и шелушения, обладают тенденцией к слиянию и периферическому росту. Распространяясь, очаги воспаления захватывают всё новые участки дермы, отмечается поражение волос и ногтей. Высыпания сопровождаются продромой, зудом, образованием трещин, присоединением вторичной инфекции. Диагностируется эритродермия клинически и на основании лабораторных анализов. Лечение стационарное, включает антибиотики, глюкокортикоиды, иммуномодуляторы, антигистаминные средства и другие препараты.

МКБ-10

aeedc8e815391c0a8e9bbf5a2ea0f1c7

Общие сведения

Эритродермия – практически тотальное воспаление эпидермиса, которое является симптомом ряда шелушащихся дерматозов различной этиологии и злокачественных гемодермий или (реже) возникает на фоне ранее неизмененной кожи. Представляет опасность для жизни пациента. Частота летальных исходов при эритродермии, по данным разных авторов, колеблется от 18% до 64%. При ассоциированности эритродермии с раком кожи или злокачественной лимфомой кожи смертность определяется тяжестью основного заболевания.

В отечественной дерматологии фиксируют патологический процесс в 1-2% случаев всех госпитализаций больных с поражениями кожи. По данным зарубежных специалистов, эритродермия встречается в 0,07% случаев кожной патологии. Эритродермией страдают пациенты старше 40-60 лет, причём мужчины в 2-4 раза чаще женщин, что, вероятно, связано с большей распространённостью вредных привычек и провоцируемых ими заболеваний с поражением иммунной системы среди представителей мужского пола. Патологический процесс дебютирует в любое время года, неэндемичен. Актуальность проблемы связана с тяжестью течения, возможностью летального исхода.

aeedc8e815391c0a8e9bbf5a2ea0f1c7

Причины эритродермии

Эритродермия полиэтиологична, поскольку объединяет целую группу патологий. Первичная эритродермия спонтанна. Вторичная эритродермия является симптомом различных дерматозов (псориаза, экземы и др.). Наиболее вероятными триггерами патологического процесса называют генетические мутации и нарушения в работе иммунной системы.

Патогенез

Патогенез заболевания недостаточно изучен, пока остается невыясненным, почему такие разные причины вызывают одинаковый патологический ответ кожи. Тем не менее, специалисты в области дерматологии считают, что патогенез эритродермии напоминает развитие реакции «трансплантат против хозяина». При внедрении в организм человека чужеродные антигены встречаются с антигенами тканевой совместимости HLA – белковыми молекулами на поверхности каждой клетки человека. Набор HLA индивидуален для каждого пациента. Антигены тканевой совместимости улавливают «чужаков» и фильтруют их, отделяя от собственных клеток организма.

HLA ассоциированы с генами главного комплекса гистосовместимости 6-ой хромосомы, поэтому первыми реагируют на любые генетические мутации. Система HLA регулирует иммунный ответ посредством передачи «чужака» Т-лимфоцитам, распознавания собственных клеток организма, в которые успел внедриться чужеродный антиген, активации клеточного и гуморального иммунитета для уничтожения антигенов. Она же контролирует иммунный ответ на воспаление, развивающееся в дерме при повреждении клеток кожи. Патогены повреждают кератиноциты эпидермиса, которые начинают выработку провоспалительных цитокинов. HLA передаёт патогены Т-лимфоцитам, активируя иммунитет и выработку Т-киллеров и Т-супрессоров.

Активированная HLA иммунная система дополнительно вырабатывает цитотоксические Т-лимфоциты, которые также уничтожают чужеродные антигены. При этом цитокиновый профиль иммунного ответа при эритродермии включает TH1 и TH2, что позволяет нейтрализовать антигены различного происхождения. TH1-клетки уничтожают инфекционное начало, а TH2-клетки синтезируют интерлейкины, которые усиливают пролиферацию и образование антител класса IgE, ответственных за аллергические реакции.

Такая мощная ответная реакция клинически проявляется эритродермией кожи. Процессы пролиферации, сопровождающие антигенную агрессию, имеют свою особенность – резко увеличивается митотическая активность базальных клеток эпидермиса, их транспортировка на поверхность дермы. Клинически наблюдается крупнопластинчатое шелушение, характерное для эритродермии.

Классификация

Классификацию эритродермии предложил французский дерматолог Луи Брок в начале прошлого столетия. Он разделил все варианты диффузного воспаления кожи на три группы: первичные (спонтанно возникающие на неизменённой дерме), вторичные (развивающиеся на фоне дерматозов различной этиологии) и эритродермии, являющиеся симптомом злокачественных гемодермий. Эта классификация по-прежнему актуальна, но сегодня дерматологи различают, прежде всего, доброкачественную и злокачественную патологию с целью своевременного назначения адекватной терапии.

В числе вторичных доброкачественных эритродермий выделяют:

Среди вторичных злокачественных эритродермий различают:

Симптомы эритродермии

Эритродермия может возникнуть спонтанно, остро, без видимых причин, или дебютировать на фоне прогрессирования длительно существующего дерматоза. Однако при любом варианте в клинической картине эритродермии можно выделить два этапа развития патологического процесса. На начальном этапе наблюдается высыпание первичных элементов виде булл, папул, пустул на фоне гиперемии и преобладания в некоторых случаях экссудативных процессов с отёком кожи. С течением времени эпидермис истончается.

Первичные высыпания инволютируют, но параллельно подсыпают новые. Пустулы и везикулы вскрываются с образованием эрозий, которые покрываются геморрагическими или гнойными корками. Первичные элементы при эритродермии обладают периферическим ростом, тенденцией к слиянию и образованию очагов воспаления значительных размеров, которые очень быстро захватывают новые участки кожного покрова вплоть до его тотального поражения. Следует отметить, что на начальном этапе возможно спонтанное разрешение эритродермии.

В складках кожи начинается мокнутие, присоединяется вторичная инфекция. Весь поражённый кожный покров шелушится крупными пластинами. Высыпания сопровождаются субъективными ощущениями: болезненностью, жжением кожи, сильным зудом, общей слабостью, разбитостью, артралгиями. Температура тела повышается до субфебрильных цифр. Происходит обострение сопутствующих заболеваний.

Вторичный этап эритродермии характеризуется утолщением эпидермиса, вовлечением в процесс слизистых оболочек, волос и ногтей. Волосы выпадают, прогрессирует алопеция, ногти дистрофично изменяются, слоятся, ломаются. Наблюдаются нарастающие симптомы интоксикации: тахикардия, озноб, мышечная дрожь, высокая (иногда до 40°С) температура, увеличение лимфатических узлов, печени и селезёнки, диспепсия, нагрубание молочных желёз. Всё это требует срочного исключения злокачественности процесса, принятия экстренных терапевтических мер.

Диагностика

Клинический диагноз ставится врачом-дерматологом на основании анамнеза, симптомов, лабораторных анализов и дополнительных методов исследования. При проведении обследования уточняется причина развития заболевания (воспаление или злокачественный процесс). Одиночная биопсия кожи в 50% неинформативна, поэтому при необходимости проводят серию биопсий.

Для выявления признаков малигнизации осуществляется реанжировка гена Т-клеточного рецептора методом электрофореза в геле из агар-агара (определение определённой последовательности ДНК в исследуемом образце ткани) и мазках периферической крови. Используют иммуногистохимию, определение моноклональных антител. Применяют ВИЧ-тестирование, у детей исследуют уровни липидов, цинка, аминокислот. Дифференцируют эритродермию со следующими заболеваниями:

Лечение эритродермии

План терапии составляют с учетом причины развития и формы заболевания. Лечение комплексное, осуществляется в стационарных условиях. Применяют глюкокортикостероиды, цитостатики, антибиотики, антигистаминные препараты, энтеросорбенты, иммуномодуляторы, чаще всего – в виде внутривенных инфузий. Исключается контакт с водой, поскольку влага провоцирует распространение процесса. Иногда назначают экстракорпоральную гемокоррекцию, фотохимиотерапию. Наружно используют противовоспалительные и смягчающие мази.

Прогноз

Прогноз зависит от формы заболевания и своевременного начала лечебных мероприятий. В случае поздней диагностики и лечения возможен летальный исход, особенно если эритродермия сопутствует злокачественному опухолевому процессу или системной патологии.

Источник

ЭРИТРОДЕРМИЯ

ЭРИТРОДЕРМИЯ (erythrodermia; греческий erythros красный + derma кожа) — покраснение всей кожи (универсальная эритродермия) или обширных ее участков (парциальная эритродермия), сопровождающееся отечностью, инфильтрацией и шелушением. Термин «эритродермия» используется также для обозначения ряда нозологических форм.

Эритродермия развивается на предварительно не измененной коже (первичная эритродермия) или возникает в процессе течения какого-либо дерматоза (вторичная эритродермия). Кроме того, различают неспецифическую и специфическую эритродермию. Неспецифическая эритродермия представляет собой универсальную реакцию кожи на некоторые лекарственные средства и токсические вещества (см. Токсидермии) или является клинической разновидностью некоторых дерматозов при их неблагоприятном течении (см. Девержи болезнь, Псориаз). Специфическая эритродермия имеет опухолевую природу и представляет собой лимфомы кожи. К ним относят эритродермию Вильсона — Брока (генерализованный подострый эксфолиативный дерматит), эритродермия при ретикулезе кожи (см.) и эритродермию Аллопо — Бенье, являющуюся эритродермической формой грибовидного микоза (см. Микоз грибовидный). Причиной злокачественно протекающей специфической эритродермии служит пролиферация незрелых лимфоцитов, первично возникающая в коже. Существование специфических эритродермий при злокачественных болезнях крови — лейкозах (см.), а также лимфогранулематозе (см.) ставится некоторыми исследователями под сомнение. Развитие эритродермии, независимо от вызвавшей ее причины, связывают с нарушением иммунитета. Ряд эритродермии представляет собой самостоятельные нозологические формы, например десквамативная эритродермия Лейнера, ихтиозиформная врожденная эритродермия (см. Ихтиоз).

В статье описаны формы эритродермии, не освещенные в издании самостоятельными статьями.

Эритродермия Вильсона — Брока. Этой форме эритродермии предшествуют длительно существующие изменения кожи, напоминающие проявления экземы (см.), экзематида или нейродермита (см.). Для сформировавшегося заболевания характерны яркая гиперемия и выраженная отечность кожи, крупнопластинчатое шелушение с расположением чешуек параллельными рядами; ладонно-подошвенный кератоз, выпадение волос и ногтей; увеличение лимфатических узлов; выраженный зуд и ознобы. В крови отмечается лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия, ускорение РОЭ.

При эритродермии в дерме наблюдается полиморфноклеточная инфильтрация (среди клеток обнаруживают незрелые лимфоциты); в лимфатических узлах — картина дерматопатического аденита (см. Липомеланотический ретикулез).

Диагноз затруднен. Его устанавливают на основании клинической картины, результатов повторных биопсий кожи и лимфатических узлов. Дифференциальный диагноз проводят с другими формами эритродермии.

Лечение проводят глюкокортикостероидными гормонами в комбинации с цитостатиками. Болезнь может протекать многие годы, прогноз для жизни благоприятный.

Десквамативная эритродермия Лейнера, или болезнь Лейнера — Муссу, впервые выделена в 1905 году французским педиатром Муссу (A. Moussous). В 1907 году она детально описана австралийским педиатром Лейнером (К. Leiner), наблюдавшим клиническую картину и течение болезни у 43 детей.

Этиология не установлена. Предполагают, что в основе заболевания лежит дефицит комплекса витаминов группы В. В возникновении заболевания имеет значение также недостаточность витаминов А, Е, С. В качестве сенсибилизирующего фактора большую роль играет пневмококковая и кандидозная инфекция. Выявлено значительное снижение содержания биотина (см.) в материнском молоке, крови и моче детей с десквамативной эритродермией Лейнера. Доказательством значения гиповитаминоза в генезе заболевания является получение хорошего терапевтического эффекта при назначении биотина, витамина B12, фолиевой кислоты. Имеются сообщения о недостаточности у детей с десквамативной эритродермией Лейнера опсонической фагоцитарной активности, вызванной дефицитом компонента C5 сывороточного комплемента (см. Опсонины). Этот дефицит может быть обусловлен генетически, так как наблюдались семейные случаи заболевания.

При витаминной недостаточности отмечается нарушение обмена веществ. Дефицит витамина Е и пониженная функция поджелудочной железы сопровождаются нарушением всасывания жиров (см. Мальабсорбции синдром).

Erythrodermia

Заболевание обычно начинается в период новорожденности (реже в возрасте старше 1 месяца, но не позднее 3-месячного возраста). Вначале кожа в области ягодиц и паховых складок становится гиперемированной и инфильтрированной, напоминает опрелость. Однако терапия, применяемая при лечении опрелости, не дает эффекта. В последующие дни и недели эритема распространяется на кожу туловища, лица, подмышечные впадины; в пораженных участках кожа инфильтруется, шелушится (рис.). На волосистой части головы образуются скопления жирных чешуек желто-серого цвета, спускающихся на область лба до бровей. Лицо ребенка приобретает маскообразный вид. В период развитой клинической картины заболевания отмечаются отечность, гиперемия, мацерация и мокнутие в складках кожи (паховых, ягодичной). В складках образуются глубокие, с трудом заживающие трещины. Возможна дистрофия ногтей в виде поперечной исчерченности.

Отмечается выраженная гипохромная анемия: гемоглобин от 6,0 8% (60 г/л) до 11,5 г % (115 г/л) при норме 14,2—17,0 г %(142—170 г/л), эритроциты от 1,9 млн. в 1 мкл (1,9-10 12 /л) до 3 млн. в 1 мкл (3-10 12 /л) при норме 4,5—5,3 млн. в 1 мкл (4,5—5,3*10 12 /л); у большинства детей — в крови небольшое повышение числа лейкоцитов (в том числе эозинофилов до 5—7%), нередко ускорение РОЭ. Содержание хлоридов повышено; белок крови от 37 до 50 г/л с диспротеинемией за счет снижения содержания альбуминов и повышения α1- и α2-глобулинов; количество холестерина снижено; несколько повышена активность альдолазы (9—12 единиц).

Заболевание может осложняться отитом, пневмонией, множественными абсцессами, флегмонами, лимфаденитом, гнойным конъюнктивитом, пиелонефритом, что приводит к тяжелому токсико-септическому состоянию. Из крови таких больных высевается золотистый стафилококк, как правило, слабочувствительный или нечувствительный к различным антибиотикам.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины. Дифференцируют заболевание с ихтиозом (см.) и кандидозом (см.); особенно сложна дифференциальная диагностика с эксфолиативным дерматитом Риттера, при котором отмечаются эрозивные участки кожи и отслойка эпидермиса (см. Риттера дерматит эксфолиативный).

Назначают ванны с отваром ромашки; кожу смазывают оливковым или персиковым маслом, дезинфицирующими, кератопластическими средствами; мокнущие участки, особенно складки кожи, обрабатывают анилиновыми красителями (например, 1% водным раствором метиленового синего). На воспаленные участки кожи наносят преднизолоновый крем в смеси с детским кремом (1:3; 1:4) или нафталановый крем. Назначают комплекс витаминов В, а также аскорбиновую кислоту. Для нормализации деятельности желудочно-кишечного тракта применяют ферменты (пепсин, панкреатин); при дисбактериозе — лактобактерин, бифидумбактерин, бификол и др. В случае токсико-септического состояния назначают антибиотики широкого спектра действия (цепорин, ампиокс, линкомицин, гентамицин). Для повышения иммунологической реактивности используют гамма-глобулин, полиглобулин, внутривенное капельное вливание 5—10% раствора глюкозы с раствором Рингера — Локка, гемодез, реополиглюкин, 5% раствор альбумина; трансфузии крови или плазмы. В ряде случаев при тяжелом токсико-септическом состоянии показаны глюкокортикоиды.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный; при тяжелом течении, токсико-септическом состоянии и сепсисе возможен летальный исход.

Для предупреждения у ребенка десквамативной эритродермии Лейнера женщина во время беременности должна получать достаточно калорийное и витаминизированное питание.

И. М. Разнатовский; В. А. Таболин (пед.)

Источник

Эритродермия

eritrodermiya

Общие сведения

Эритродермия является генерализированным диффузным воспалением кожи, которое сопровождается гиперемией и отеком дермального слоя. При этом высыпания могут быть папулезными, буллезными, а также в виде пустул, но все они сопровождаются шелушением и распространением на 90 и более проц. поверхности кожи. Воспаленная поверхность склонна к эрозии и покрытию корками, распространению, слиянию с периферическим ростом. Могут поражаться даже волосы и ногти.

Эритродермия по-другому может называться шелушащимся дерматозом или злокачественной гемодермией. Она объединяет целую группу болезней с генерализованным воспалительным поражением кожных покровов. Этиология бывает различной, патология относится к жизнеугрожающим болезням. Смертность оставляет примерно 20-60%. Исход менее благоприятный при ассоциированности с раком кожи либо злокачественной лимфомой.

Среди всех дерматозных заболеваний эритродермия фиксируется у 1-2% госпитализированных больных возрастом 40-60 лет. В несколько раз чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин, что предположительно связано с большей склонностью к вредным привычкам, поражающим иммунную систему. Для заболевания не характерна эндемичность или сезонность дебюта.

Патогенез

В основе патогенеза лежит тотальный воспалительный процесс эпидермиса, хотя он до конца не изучен, но и не понятно почему такие разные факторы провоцируют единый ответ кожи. Предположительно эпидермис реагирует на кожу как на «трансплантат, который является противником хозяина». Когда чужеродные агенты попадают в организм и встречают антигены гистологической совместимости на уникальных HLA-белковых молекулах, регулирующих ответ и реагирующих на «чужеродные агенты» — они запускают процесс уничтожения клеток — кератиноцитов, в которых произошли мутации под воздействием патогенов. При этом начинается выработка противовоспалительных цитокинов, Т-киллеров и Т- супрессоров, усиление пролиферации, начинается процесс синтеза антител и развитие аллергической реакции. На фоне увеличения митотической активности в базальных клетках эпидермиса происходит их транспортировка на поверхность кожи, что клинически выражается крупнопластинчатым шелушением и нарушением микроциркуляции, происходит усиление перфузии крови через кожные покровы и возникновение дисиммуноглобулинемии.

На системном уровне наблюдаются изменения в сердечно-сосудистой, центральной нервной системе, серьёзные нарушения водно-солевого и белкового обмена, температурная дисрегуляция, потери тепла и развитие гипотермии.

Для многих токсических эритродермий характерно нарушение кровообращения и работы почек либо печени в ответ на провоцирующие факторы с ограничением во времени.

Классификация

Классификация эритродермия была разработана французским дерматологом Луи Броком, разделившим ее на 2 группы:

Кроме того важно различать злокачественность и доброкачественность течения заболевания.

Ко вторичным доброкачественным эритродермиям относится:

Примером вторичной злокачественной эритродермии является:

Десквамативный дерматоз новорожденных Лейнера-Муссу

Заболевание обычно выявляют на 3-4 неделе жизни, но может и позднее. Проявляется оно выраженным покраснением ягодиц и паховых складок, а в некоторых случаях – и верхней части туловища, охватывая за несколько дней все кожные покровы. Поражения отличаются ярко-красным окрасом, инфильтрованностью, наличием обильных отрубевидных или пластинчатых чешуек, есть участки мацерации в области складок кожи, с образованием трещин. На голове образуется «панцирь» из жирных желтых чешуек. На уровне общего состояния ребенка возникают различные симптомы диспепсии – рвоты, частого жидкого стула, развивается гипотрофия, возможно даже третьей степени. Параллельно развивается пневмония, отит, пиелонефрит, лимфаденит, конъюнктивит, блефарит, флегмона с участками некроза мягких тканей, остеомиелит и тяжелое токсико-септическое состояние.

Болезнь Девержи

В крайне редких случаях может развиваться первично, чаще — на фоне болезни Девержи. Провоцирующими факторами являются травмы и инфекции, а также раздражающая форма терапии. К симптомам относится эритема верхней части туловища и быстрое распространение по всему телу. На эритематозных зонах головы и лица возникает мелкопластинчатое шелушение с сохранением некоторых участков здоровой кожи. При этом наблюдается образование кератотических наслоений на коже ладоней и подошв желтовато-оранжевого цвета. Типичные фолликулярные конические роговые папулы как проявление перифолликулярной эритемы подвергаются слиянию.

eritrodermiya deverzhi

При эритродермической форме Девержи происходит возникновение остроконечных папул преимущественно на тыле кистей или других определенных участках кожи, а также развивается выраженное покраснение и отечность лица, образование эктропиона. Для кожи характерна сухость, напряженность и обильные муковидные шелушения.

Псориатическая эритродермия

Патология развивается при генерализации псориаза с поражением практически всего кожного покрова. Однако известны случаи, когда псориатическая эритродермия развивалась у вполне здоровых людей первично.

Эта форма болезни является наиболее тяжелой и может спонтанно проявляться увеличением размеров псориатических очагов в случаях хронического стационарного течения дерматоза. При этом наблюдается утрата воды и белков вследствие длительного шелушения, а также значительные потери тепла в результате воспаления. Патология может распространяться частично или парциально. У больных становится кожа ярко-красного цвета, возникает большое количество крупных и сухих белесых чешуек как на фото псориатической эритродермии. Они могут отпадать даже при переодевании. Также отмечается инфильтрация, отечность и горячность покровов на ощупь. Многие испытывают беспокойство и зуд, стянутость и жжение кожных покровов. В плане общего состояния отмечается несколько повышенная температура тела, общая слабость, увеличение лимфоузлов и выпадение волос, а также ногтей.

psoriaticheskaya eritrodermiya

Причины

Эритродермия объединяет в себе целую группу патологий, поэтому является полиэтиологичной. Основными пусковыми толчками патологического процесса становятся генетические мутации и сбои иммунной системы.

К провоцирующим факторам относится:

Симптомы

Первичная эритродермия начинается спонтанно и остро, тогда как вторичная может быть проявлением псориаза, экземы или длительного дерматоза. В ходе патологического процесса можно выделить несколько этапов:

В ходе продормального процесса возникает сильный зуд, образуются трещины, что чревато присоединением вторичной инфекции. Осложнение процесс происходит в виде экзематизации и фурункулеза.

Анализы и диагностика

Для постановки диагноза эритродермия необходимо подтверждение клиническое и лабораторное. Важнейшей задачей врача-дерматолога является установление причины заболевания.

В обязательном порядке проводится серия биопсии кожи, иммуногистохимические, вирусологические анализы, бакпосевы, ПЦР-тесты, ВИЧ-тестирование, определение уровня липидов, цинка и аминокислот, а также другие исследования для исключения малигнизации.

Лечение

Пациентам с эритродермией требуется стационарное лечение с применением антибиотикотерапии с использованием глюкокортикостероидов, иммуномодуляторов, антигистаминных средств (Фраксипарина, Эглонила) и других препаратов. Обычно терапию подбирают в зависимости от этиологии и тяжести течения заболевания.

Источник

Что происходит и для чего?
Adblock
detector