Эритропения что это такое

Содержание

Почему эритроциты в крови понижены?

Этиология

Про уменьшение количества эритроцитов в крови говорят в тех случаях, когда их концентрация в значительной степени отличается от нормы, которая, в свою очередь, зависит от пола и возраста человека.

Норма (10^12 клеток на литр крови)

Необходимо отметить, что вышеуказанные показатели могут немного отличаться в зависимости от аппаратурного оснащения лаборатории.

Основные причины, приводящие к тому, что эритроциты понижены:

Содержание эритроцитов может снижаться не только на фоне протекания одного из вышеуказанных недугов, но также связано со следующими факторами:

Также понижение уровня красных кровяных телец наблюдается при беременности или генетической предрасположенности.

pp image 4018 lcx0tk2i2tob eritrotsitakhОб эритроцитах

Анемия – причина понижения RBC

Самая частая причина эритропении – это анемии различного происхождения:

Признаками усиления эритропении, усиления опасности тяжелой анемии, служит появление:

Эритроциты и их роль в организме

Красные кровяные тельца называются эритроцитами. В их состав входит гемоглобин, который является специфическим белком, имеющим форму двояковыгнутого диска.

Эти клетки преимущественно вырабатываются в костном мозге. Они выполняют очень важные функции в организме:

pp image 4019 g8u5xu8datstroyeniye eritrocitov

При любом отклонении от нормы у человека возникает плохое самочувствие в результате гипоксии. Такое состояние может быть вызвано рядом серьезных и опасных заболеваний.

Что за клетки их функции

Это кровяные тельца, с помощью которых по организму распространяется кислород. Процесс заключается в следующем. Начиная от легких, клетки захватывают кислород и продолжают его разносить по всем органам и тканям.

Когда запас захвата прекращается, тельца возвращаются обратно за кислородом и при этом захватывают углекислый газ, попутно выводя его из организма. Именно поэтому важно знать степень уровня клеток в организме, а также мониторить чтобы количество не уменьшалось.

Поэтому получая ответ на вопрос за что отвечают эритроциты в крови, можно смело говорить о качественной перекачке кислорода.

Причины пониженных эритроцитов.

pp image 4020 s553z2f37teritropeniua u vzroslyh prichiny

При кровопотере число эритроцитов снижается

Кровопотеря — один из факторов, сопровождающийся снижением уровня кровяных телец. Это может быть послеоперационный период, травма, а также кровотечение внутренних органов (воспаление геморроидальных узлов, язва желудка с нарушением целостности тканей).

Причиной снижения активности эритроцитов нередко служит нехватка микроэлементов: витаминов В 12, В 9 и железа. При этом не только снижается уровень кровяных клеток, но и деформируется часть оставшихся в кровотоке эритроцитов.

Состояния, провоцирующие эритропению:

Источник

Эритропения

e1eb4e368084e9567a523e009b0abc05

Эритропения – это уменьшение количества эритроцитов в крови. В большинстве случаев сочетается со снижением уровня гемоглобина, что суммарно обуславливает развитие анемии. Причиной эритропении являются острые и хронические кровопотери, нарушения питания и всасывания, онкологические болезни, некоторые аутоиммунные, инфекционные, наследственные заболевания, отравления. Патология проявляется слабостью, обмороками, тахикардией, снижением иммунитета, кровоточивостью. Эритропения выявляется в рамках клинического анализа крови. Лечение – коррекция диеты, витамины группы В, препараты железа, эритропоэтин.

Эритропения

Нормы эритроцитов варьируются с учетом пола и возраста:

Эритроциты переносят гемоглобин, который обеспечивает поступление кислорода к тканям. При уменьшении количества красных кровяных клеток возникает кислородное голодание. Клинические проявления определяются тяжестью эритропении, скоростью снижения уровня эритроцитов и гемоглобина. При остром течении симптомы быстро усугубляются на протяжении нескольких часов. При хроническом процессе формирование типичной картины занимает недели либо месяцы, организм постепенно адаптируется к изменениям состава крови.

Анемия, развивающаяся при эритропении, проявляется постоянной усталостью, слабостью, разбитостью, упадком сил, снижением толерантности к физическим нагрузкам, уменьшением мышечной массы. Пациента беспокоят тахикардия, головные боли, головокружения, возможны предобморочные состояния, обмороки. Снижается половое влечение. Кожа и слизистые становятся бледными, волосы – тусклыми, ногти – ломкими.

На фоне вторичного иммунодефицита возникают простудные заболевания, развиваются грибковые поражения (стоматит, молочница). Отмечается плохая заживляемость ран, частые нагноения. Быстро прогрессирует кариес. В ротовой полости, прямой кишке формируются дефекты слизистой оболочки. В углах рта появляются заеды. Возможны носовые кровотечения, беспричинное образование синяков.

Почему возникает эритропения

Травматические кровотечения

Имеют острый характер. Наиболее простыми в диагностике являются наружные кровотечения при резаных и рваных ранах с повреждением артерии либо вены. При нарушении целостности артерии кровь ярко-красная, изливается фонтаном. Кожа бледная, быстро нарастают тахикардия и гипотония, возможна потеря сознания. Поражение крупных артериальных стволов без оказания неотложной медицинской помощи чревато летальным исходом.

При травме вены кровь темная, вытекает струйкой. Эритропения нарастает медленно, состояние, как правило, остается удовлетворительным. У пострадавших с колотыми ранами тяжесть кровопотери не всегда очевидна, поскольку из-за узкого раневого канала кровь изливается не наружу, а в ткани и полости тела. Кровотечением сопровождаются все переломы, в том числе – закрытые. Степень эритропении коррелирует с тяжестью кровопотери, которая зависит от локализации перелома, наличия сопутствующих повреждений близлежащих сосудов.

Значительную опасность представляют внутренние кровотечения в полости тела вследствие таких травм, как:

Кровотечения из ЖКТ

Могут быть острыми или хроническими. Первое место по распространенности занимают кровотечения из желудочно-кишечного тракта, преимущественно – из желудка и пищевода. Наряду с эритропенией и признаками анемии проявляются меленой, рвотой кофейной гущей. Наблюдаются при следующих патологиях:

dea06966bfeae22d92049b1fd7932b92

Легочные кровотечения

Хронические кровотечения при заболеваниях ОГК характеризуются кровохарканьем, примесью крови в мокроте. Острому кровотечению предшествует упорный сухой, а затем влажный кашель, иногда – в сочетании с ощущением щекотания, бульканья, жжения в грудной клетке. Причинами эритропении становятся:

В число сердечных заболеваний, при которых могут наблюдаться кровопотеря из легких и бронхов с развитием эритропении, входят аневризма аорты, митральные пороки сердца.

Маточные кровотечения

Патологическое состояние, сопровождающееся эритропенией, возникает при опухолях, миомах матки, воспалительных процессах, нарушениях свертывающей системы крови. Серьезную опасность представляет послеродовое кровотечение, которое развивается вследствие гипотонии матки на фоне осложненного течения беременности и родов, атрофии или гипертрофии эндометрия после оперативных вмешательств, патологических процессов в матке. Особенно тяжело протекают кровотечения при маточной атонии.

Гемолиз

Патологический гемолиз сопровождается массивным разрушением эритроцитов, развитием эритропении, гемолитической анемии. Сопутствует следующим состояниям:

Наследственные ферментопатии

Эритропения формируется из-за отсутствия или изменения структуры энзима, обеспечивающего снабжение эритроцитов глюкозой, что приводит к нарушениям свойств и преждевременному разрушению красных кровяных телец. Наиболее распространенными ферментопатиями считаются недостаточность пируваткиназы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы. Преобладают явления гемолитической анемии.

Наследственные мембранопатии

Наследственно обусловленные дефекты мембраны эритроцитов становятся причиной изменения формы и повышенной ломкости кровяных клеток. Эритропения обнаруживается на фоне гемолитической анемии, сопровождающейся желтушностью кожи, увеличением селезенки. Обнаруживается при таких патологиях, как сфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), стоматоцитоз, пиропикноцитоз. Еще одной формой наследственной мембранопатии является акантоцитоз, который развивается при абеталипопротеинемии, некоторых неврологических болезнях (синдроме Маклеода, хорея-акантоцитозе).

Серповидно-клеточная анемия

При этой наследственной гемоглобинопатии гемоглобин имеет нетипичную кристаллическую структуру, а красные клетки крови – форму серпа либо полумесяца. Серповидно-клеточная анемия может протекать бессимптомно, при возникновении гипоксии проявляться утомляемостью, бледностью, желтухой, головокружениями. В отдельных случаях возможно тяжелое течение с частыми гемолитическими кризами, угрозой сепсиса.

Авитаминозы

Эритропения возникает на фоне недостаточного поступления в организм фолиевой кислоты и витамина В12. При дефиците перечисленных соединений в крови накапливаются мегалобласты – крупные клетки-предшественники эритроцитов с коротким сроком жизни, сниженной способностью к переносу кислорода. В результате у пациентов развивается пернициозная анемия. Патология провоцируется следующими факторами:

Онкологические заболевания

Наибольшую клиническую значимость эритропения имеет при остром лейкозе с поражением клеток костного мозга, которые являются предшественниками эритроцитов, – эритромиелозе. Нарушение также наблюдается при других острых и хронических лейкозах. Анемия сочетается с интоксикационным, геморрагическим, гиперпластическим синдромами, выраженность проявлений определяется формой и вариантом течения болезни.

Эритропения выявляется на заключительных стадиях всех раковых заболеваний вне зависимости от локализации патологического процесса. Рассматривается как разновидность паранеопластического синдрома. Возникает вследствие нарушений аппетита, истощения, желудочно-кишечных кровотечений. Последнее обуславливает высокую вероятность тяжелых анемий на фоне рака желудка, толстого кишечника. Кроме того, причиной эритропении может стать лучевая терапия.

Диагностика

Специальность врача, устанавливающего причины эритропении, определяется характером патологии. Пациентов с кровотечениями обследуют травматологи, гастроэнтерологи, пульмонологи. Больным с анемиями требуется помощь гематолога. Для определения выраженности эритропении, уточнения диагноза назначаются следующие исследования:

a2fedbd670c598784e6aba1cb3d17edc

Лечение

Помощь на догоспитальном этапе

Рану нужно закрыть давящей повязкой, при артериальном кровотечении следует наложить жгут на бедро или плечо. Переломы фиксируют с помощью шины либо подручных предметов (дощечек, плотного картона). Больному с нетравматическим кровотечением обеспечивают полный покой. При выделении крови через рот пациенту придают положение, исключающее аспирацию. Выделение крови изо рта или заднего прохода, возникновение мелены, рвоты кофейной гущей является поводом для немедленного вызова бригады СМП.

Консервативная терапия

Тактика консервативного лечения определяется причиной эритропении, имеющейся симптоматикой. Пострадавшим с переломами необходима иммобилизация с использованием гипсовой повязки или скелетного вытяжения. При желудочном кровотечении на область желудка кладут пузырь со льдом, при легочном осуществляют трахеальную аспирацию. Асфиксия является показанием для немедленной интубации, удаления крови, проведения ИВЛ.

Для коррекции гиповолемии при эритропении, обусловленной значительной кровопотерей, производят инфузии реополиглюкина, декстрана, нативной плазмы или раствора желатина. Постгеморрагическую анемию устраняют путем трансфузий эритроцитарной массы. Объем медицинской помощи определяется тяжестью эритропении, общим состоянием больного, может включать реанимационные мероприятия, контроль диуреза, жизненных показателей.

Пациентам с эритропенией на фоне авитаминоза назначают специальную диету, витаминные препараты. Проводят лечение основной патологии, спровоцировавшей дефицит витаминов. Железодефицитная анемия вследствие кровотечений считается показанием для использования препаратов железа. При гемолитической анемии переливание эритроцитарной массы дополняют глюкокортикоидами, железосвязывающими средствами.

Лечение эритропении на фоне гемобластозов предусматривает организацию асептических условий, моно- или полихимиотерапию, гемотрансфузионную терапию, облучение селезенки и лимфоузлов. При злокачественных опухолях различных локализаций назначают химиотерапию, лучевую терапию.

Хирургическое лечение

С учетом причин эритропении выполняют такие операции, как:

Источник

Повышены эритроциты в крови — причины, что значит и о чем говорит

Эритроциты — красные клетки крови, содержащие в себе гемоглобин (белковое соединение, снабжающее человеческий организм железом и другими важными веществами). Основными функциями этих структур являются доставка кислорода к тканям и органам, стабилизация кислотно-щелочного баланса, регулировка иммунных процессов. Возрастание уровня эритроцитов в крови известно под медицинским термином «эритроцитоз». Такое явление возникает на фоне различных патологий или бывает связанным с физиологическими факторами.

cd73c7804511aa4c78d1d7e215c42ae7

Основные причины эритроцитоза

Существует немало патологий, приводящих к повышению количества красных кровяных клеток. У представителей обоих полов подобное состояние вызывается:

При эритроцитозе кровь становится более густой, медленнее движется в сосудах. В результате этого возрастает риск развития опасных осложнений. Одним из них является обезвоживание, связанное с ростом температурных показателей в организме.

Эритроцитоз может быть первичным, вторичным (симптоматическим) и относительным (ложным). Первичный носит генетически обусловленный характер. Вторичное нарушение развивается в течение жизни при наличии определенных заболеваний. Ложный эртроцитоз связан с сокращением объема плазмы, спровоцированным рвотой, диареей.

Почему повышаются эритроциты у женщин

У представительниц слабого пола причинами эритроцитоза могут становиться гормональные нарушения. Количество красных кровяных клеток возрастает при переизбытке такого вещества как эритропоэтин.

Названный гормон повышается в случае возникновения определенных заболеваний женской половой сферы. Среди основных болезней – опухоли яичников и миома матки.

Повышение эритроцитов в крови не всегда обусловлено патологическими процессами. Подобное явление также может возникнуть на фоне:

Неумеренное количество красных клеток крови обнаруживается после перенесенных инфекций, трансплантации почек или других внутренних органов. Его фиксируют у людей, находящихся в горах и вдыхающих разряженный воздух. Особенно это касается тех, кто постоянно проживает в такой местности или является приезжим, но длительно находится в новых условиях.

Эритроцитоз способен иметь наследственный характер. В некоторых случаях он передается детям от родителей или других родственников.

Эритроцитоз обнаруживается у большинства новорожденных малышей. Такая особенность связана с механизмами насыщения крови плода кислородом от материнского организма и носит временный характер. В крови женщины содержится меньше O2, чем в воздухе, поэтому для его передачи малышу требуется повышенное количество эритроцитов. Начав дышать самостоятельно, ребенок получает достаточно кислорода извне и количество кровяных клеток нормализуется.

Достаточно часто эритроцитоз протекает без очевидных внешних проявлений, поэтому многие пациенты не подозревают о наличии такой проблемы. В некоторых случаях этому явлению сопутствуют:

Эритроцитоз может иметь различную степень выраженности. Проявления симптомов выражаются тем ярче, чем выше количество красных кровяных телец.

Кроме эритроцитоза, достаточно часто обнаруживается обратный процесс — понижение уровня красных кровяных клеток. Такое явление, называемое эритропенией, провоцируется длительными наружными или внутренними кровотечениями, протеканием анемии, онкологических заболеваний. Его основные проявления — побледнение кожных покровов, постоянная слабость, шум в ушах, повышенная утомляемость.

Диагностика и методы терапии

Подсчет эритроцитов выполняют при общем анализе крови. Нормальные показатели уровня красных кровяных клеток:

Источник

Эритроциты в крови: норма по возрасту, причины повышенных и пониженных значений

Эритроциты – красные кровяные тельца, самые многочисленные клетки крови. Формально они не являются клетками, так как в процессе созревания теряют многие необходимые для клеток структуры. Например, в них отсутствуют ядра, и они не синтезируют никакие белковые молекулы, в отличие от остальных клеток организма. Так что название «клетка» в данном случае используется для удобства. Эритроциты образуются в костном мозге и постоянно циркулируют в организме, выполняя важнейшую функцию поддержания жизни – они переносят кислород из легких к тканям и органам и удаляют углекислый газ.

Кроме эритроцитов, кровь содержит плазму, тромбоциты, лейкоциты. Однако количество эритроцитов так велико, что всего пара капель крови содержит около одного миллиарда этих клеток. Они составляют около 40% всего объема крови. Собственно, именно эритроциты и придают нашей крови характерный красный цвет за счет содержания гемоглобина.

Эритроциты не вечны, со временем они изнашиваются и в конечном итоге умирают. Средний жизненный цикл эритроцита составляет примерно 120 дней – всего четыре месяца. Однако не стоит переживать, костный мозг постоянно производит новые клетки и поддерживает нужный уровень красных кровяных телец. Различные неблагоприятные обстоятельства могут сокращать или, наоборот, увеличивать их скорость воспроизводства и влиять на продолжительность их жизни – таким образом, нарушается баланс состава крови. Повышение или понижение красных кровяных телец связано с разными патологическими состояниями. Рассмотрим этот вопрос подробнее.

Эритроциты в крови в норме

Границы нормы различаются в зависимости от пола, возраста и других особенностей.

Так, для взрослого мужчины она составляет от 4,0 до 5,1×10¹² единиц на литр крови, а для женщин — 3,7 до 4,7×10¹² в 1 л.

У беременных женщин эритроциты могут снижаться до 3–3,5 х 10¹² в 1 л.

У детей до года концентрация красных кровяных телец постоянно меняется, поэтому для оценки состава их крови существует специальная таблица, которой руководствуются врачи при расшифровке анализов.

В детском возрасте после года еще существуют небольшие отклонения от «взрослой» нормы, но к подростковому возрасту уровень эритроцитов выравнивается.

Повышенные эритроциты

Эритроциты могут быть повышены из-за множества причин, начиная от банального обезвоживания и заканчивая эритремией – хроническим лейкозом. Поэтому при любых отклонениях в результатах анализов необходимо проконсультироваться со специалистом, чтобы определить причину.

Увеличение числа эритроцитов называют эритроцитозом, который бывает:
1. Первичный. Редкое наследственное заболевание, характеризующееся упадком сил, головокружением и более темным цветом слизистых оболочек.
2. Вторичный. Вызван другими заболеваниями или состояниями (например, курением или пребыванием в высокогорных районах) и связан с кислородным голоданием клеток.

Часто повышенный уровень эритроцитов объясняется обезвоживанием, жаркой погодой, сильным стрессом или чрезмерными физическими нагрузками. Патологическое повышение эритроцитов – достаточно редкая патология. Намного чаще пациенты сталкиваются с их пониженным уровнем.

Пониженные эритроциты

Есть много форм анемии, каждая из которых имеет свою причину. Анемия может быть временной или приобретенной; в зависимости от выраженности – от легкой до тяжелой степени. Согласно публикации журнала The Lancet от 2015 года, около одной трети населения мира страдает анемией.

Отклонение от нормы – не всегда болезнь

Если уровень эритроцитов при первом анализе несколько выходит за границы нормы, не стоит паниковать. Врач поможет интерпретировать результаты верным образом, учитывая ваши индивидуальные особенности и историю болезни. Единичный слегка повышенный или слегка пониженный результат может не иметь медицинского значения.

Анализы на эритроциты в крови

Подсчет красных кровяных телец и оценка их строения обычно производятся как часть общего анализа крови (ОАК). Общий анализ крови – самый частый анализ, информативный практически при любых патологических процессах. Этот тест также может использоваться для диагностики и/или мониторинга ряда заболеваний, которые влияют на выработку или продолжительность жизни эритроцитов.

Сдать общий анализ крови с определением 5 фракций лейкоцитов вы можете в любом медицинском центре Ситилаб.

Источник

Эритропения что это такое

Периферическая кровь является чрезвычайно реактогенной системой, для которой характерны динамические изменения количественного и качественного состава форменных элементов в ответ на действие физиологических и патологических раздражителей.

Самой многочисленной популяцией клеток периферической крови являются эритроциты, суммарный объем которых превышает во много раз объем лейкоцитов и тромбоцитов.

В цикле лекций даны классификация, патогенезе и гематологическая характеристика типовых нарушений со стороны красной крови различной этиологии.

Общая характеристика эритроцитозов и анемий

В условиях патологии возможны количественные и качественные изменения со стороны элементов красной крови, что приводит к выраженному нарушению их функциональной активности.

Среднее содержание эритроцитов в норме в крови у женщин варьирует в диапазоне от 3,7 до 4,7·1012/л, а у мужчин – от 4,5 до 5,5·1012/л. Количественные изменения эритроцитов могут проявляться в виде увеличения их содержания – эритроцитоза или уменьшения – эритропении (анемии). Изменение количества эритроцитов в периферической крови, как правило, является следствием комплексного воздействия ряда патогенетических факторов: нарушения нервной, гормональной, гуморальной регуляции эритропоэза, усиления распада эритроцитов в периферической крови или в мононуклеарно-фагоцитирующей системе, усиления процессов физиологического или патологического депонирования крови, а также следствием кровопотери.

Качественные изменения состава эр итроцитов периферической крови могут проявляться в виде изменения формы эритроцитов, их размеров, появлением незрелых, малодифференцированных форм эритроцитарного ряда. Как известно, в условиях нормы у человека преобладают в периферической кров и, двояковогнутые, или дисковидные (дискоциты), эритроциты, имеющие в среднем размер 7,2–7,5 мкм (нормоциты).

Качественные изменения эритроцитов периферической крови, подобно количественным сдвигам, могут явиться отражением дегенеративных изменений со стороны крови на фоне действия различных патогенных факторов или нарушений регенераторной активности костного мозга, могут быть признаками нарушений проце ссов кроветворения в костном мозге, кровопотери, гемолиза эритроцитов врожденной или приобретенной пр ироды.

Патологическое состояние, характеризующееся выраженными изменениями размеров эритроцитов периферической крови, получило название анизоцитоза. Различают микроцитоз, когда размеры эритроцитов становятся менее 7–6 мкм, макроцитоз – при увеличении размеров свыше 8–9 мкм, мегалоцитоз, когда в периферической крови появляются гигантские эритроциты размерами 14–16 мкм и более. Одной из разновидностей анизоцитоза являются карликовые эритроциты, имеющие диаметр размером 2–2,2 мкм. Размеры эрит роцит ов являют ся одним из вспомогательных признаков, п озволяю щих дать дифференциальную диагностику заболеваний.

Состояние, характе ризующееся изменением формы эритроцитов, – пойкилоцитоз. Подобно анизоцитозу, пойкилоцитоз отражает характер и интенсивность дегенеративных сдвигов со стороны элементов периферической крови. Изменения формы эр итроцитов при различных видах патологии весьма разнообразны. Различают сфероцитоз, овалоцитоз акантоцитоз, стоматоцитоз, шизоци тоз, аннулоцитоз. В ряде случаев патологии в периферической крови появляются мишеневидные эритроциты, серповидноклеточные эритроциты, что неред ко является признаком врожденных аномалий структуры гемоглобина.

В ответ на действие разнообразных патогенных факторов инфекционной и неинфекционной природы костный мозг может реагировать угнетением костномозгового кроветворения, когда в периферической крови снижается содержание ретикулоцитов и становится резко выраженным преобладание дегенеративных форм эритроцитов. В случае активации костномо згового кроветворения как одной из реакций адаптации, компенсации в ответ на действие альтерирующего фактора в периферический кровоток начинают в избытке поступать из костного мозга регенераторные, недостаточно зрелые элементы эритроцитарного ряда – ретикулоциты, а также нормоциты различной степен и зрелости. Лишь при тяжелых формах патологии красной крови опухолевой природы в системный кровоток поступают малодифференцированные клетки костного мозга эритробласты.

Разнообразн ые сдвиги со стороны красной крови симптоматического характера, отражающие развитие патологических процессов или заболеваний, можно объединить в две основные группы:

Группа анемий нередко включает в себя и эритропении.

Эритроцитозы: классификация, этиология, механизмы развития

Эритроцитозы – состояния, характеризующиеся увеличением количества эритроцитов в единице объема крови свыше 4,7 ·1012 /л у женщин и 5,5·1012 /л – у мужчин.

В зависимости от этиологических факторов различают пер вичные эритроцитозы наследственной и приобретенной природы, включающие в себя, в частности, истинную полицитемию, или болезнь Вакеза, а также вторичные эритроцитозы, являющиеся симптомами разнообразных заболеваний или патологических состояний.

В зависимости от механизмов развития выделяют абсолютные эритроцитозы – состояния, характеризующиеся увеличением содержания эритроцитов в периферической крови в связи с активацией эритропоэза в костном мозге, а также относительные эритроцитозы, в основе которых лежит феномен сгущения крови при обычной интенсивности эритропоэза.

Первичные эритроцитозы. Наследственный семейный эритроцитоз – генетически обусловленная форма патологии, характеризующаяся увелич ением содержания в периферической крови гемоглобина, эритроцитов, повышением вязкости крови, расстройствами микроциркуляции. Наследственный эритроцитоз включает группу заболеваний, в осно ве которых могут лежать различные патогенетические механизмы:

1. Образование аномальных гемоглобинов с повыш енным сродством к кислороду; в настоящее время оп исано около 30 таких гемоглобинов.

2. Дефицит фермента дифосфоглицератмутазы и, соответственно, 2,3-дифосфоглицерата, что приводит к повышению сродства гемоглобина к кислороду, уменьшению отдачи его тканям, развитию гипоксии.

Аномальные гемоглобины с повышенным сродством к кислороду наследуются по аутосомно-доминантному типу. Повышенное сродство гемоглобина к кислороду связывают с заменой лишь одного аминокислотного остатка в молекуле гемоглобина.

При всех разновидностях наследственного эритроцитоза возникает выраженная гипоксия тканей, стимулирующая увеличение продукции эритропоэтина и активацию эритропоэза.

Выраженность клинических симптомов наследственного эритроцитоза варьирует и зависит от типа наследования. При аутосомно-доминантном типе наследования, характеризующемся повышением концентрации АТФ в эритроцитах, заболевание, как правило, протекает бессимптомно. Клинические проявления наиболее выражены при аутосомно-рецессивном типе наследования дефицита фермента дифосфоглицератмутазы, приводящего к дефициту 2,3-ДФГ и резкому увеличению степени сродства гемоглобина к кислороду. Симптоматика заболевания обусловлена развитием гипоксии, повышением вязкости крови, нарушением свертываемости крови. Наиболее частыми осложнениями являются тромбозы сосудов головного мозга и капиллярная кровоточивость. Больные жалуются на головную боль, утомляемость, боль в нижних конечностях, области сердца. В периферической крови выявляются эритроцитоз, увеличение содержания эритроцитов, повышение гематокрита, резкое замедление СОЭ.

Эритремия (истинная полицитемия, болезнь Вакеза) относится к числу хронических лейкозов, самостоятельная нозологическая форма патологии, не исключается возможность наследственной предрасположенности к данному заболеванию, поскольку описаны случаи болезни у родственников. Причинами эритремий, как и других заболеваний опухолевой природы, могут быть патогенные факторы физического, химического, биологического происхождения. В основе развития эритреми й лежат неограниченная пролиферация клеток-предшественниц миелопоэза, усиление миелопролиферативного процесса в костном мозге, селезенке, а также в других органах и тканях. При этом име ет место активация эритропоэза, лейкопоэза, тромбоцитопоэза, что приводит к развитию полицитемии. Характерной особенностью эритреми й является снижение уровня эритропоэтина в крови.

В периферической крови отмечаются эритроцитоз, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, базофилия, моноцитоз, тромбоцитоз, увеличение содержания гемоглобина до 200 г/л, снижение цветового показателя в связи с отставанием процессов синтеза гемоглобина от интенсивности эритропоэза. В терминальной стадии патологии возникает подавление костномозгового кроветворения, что приводит к развитию панцитопении.

Клинические проявления эритреми й обусловлены в основном увеличением вязкости крови, объема циркулирующей крови, расстройствами коагуляционного гемостаза. У больных отмечаются развитие гипертензии, переполнение кровью внутренних органов (плетора), нарушения микроциркуляции в виде замедления кровотока, стаза, турбулентного кровотока, тромбоза сосудов, геморрагий.

Вторичные эритроцитозы. Вторичные эритроцитозы не являются самостоятельными нозологическими формами патологии, это сим птомы различных патологических процессов и заболеваний.

Как указывалось выше, различают абсолютные и относительные вторичные эритроцитозы.

Абсолютные эритроцитозы связаны с активацией эритропоэза в костном мозге под влиянием различных гормональных и гуморальных стимулирующих воздействий. Важнейшим стимулятором эритропоэза является эритропоэтин – гормон гликопротеиновой природы, стимулирующий пролиферацию и дифференцировку эритропоэтинчувствительной клетки в морфологически распознаваемые элементы.

Считают, что в норме печень не является местом синтеза эритропоэтина, однако в условиях патологии почек (при удалении почки, нарушении ее эндокринной функции) печень становится эритропоэтинсинтезирующим органом.

Следует отметить и возможность синтеза эритропоэтина в тканевых макрофагах, моноцитах крови.

Данные литературы убедительно свидетельствуют о возможности интенсификации синтеза эритропоэтина не только при разнообразных гипоксических состояниях, но и при опухолевом поражении печени и почек, что, естественно, может сопровождаться развитием симптоматического эритроцитоза.

Касаясь механизмов развития вторичных эритроцитозов, необходимо остановиться и на других гормональных стимуляторах эритропоэза, которыми являются гормоны аденогипофиза (АКТГ, ТТГ, ГТГ, СТТ).

Стимулирующим воздействием на эритропоэз обладают гипофизарный и плацентарный пролактин, тиреоидные гормоны, андрогены, причем усиление эритропоэза под влиянием указанных гормонов возникает опосредованно за счет стимуляции продукции эритропоэтина. Тем не менее, очевидна возможность развития эритроцитоза при разнообразных эндокринопатиях, особенно при опухолевом поражении эндокринных желез, сопровождающемся усилением продукции гормонов – стимуляторов образования эритропоэтина почками.

Вторичные абсолютные эритроцитозы в зависимости от их значимости и патогенетических механизмов развития могут быть представлены как гипоксемические, или компенсаторные, и негипоксемические.

Гипоксемические эритроцитозы могут возникать при экзогенных гипоксических состояниях, а также при эндогенной гипоксии циркуляторного, гемического, тканевого характера. Компенсаторные гипоксемические эритроцитозы отмечаются при длительном пребывании в высокогорной местности, при хронической сердечной, легочной недостаточности, при метгемоглобинемии, карбоксигемоглобинемии. Эритроцитоз при гипоксических состояниях обеспечивает адаптацию организма к действию патогенного фактора, поэтому он и получил название компенсаторного.

Абсолютный негипоксемический эритроцитоз не имеет компенсаторной функции, обусловлен повышенной продукцией эритропоэтина при поражении почек: раке, поликистозе, стенозе почечной артерии, гидронефрозе, после операции пересадки почки. Вторичные негипоксемические эритроцитозы могут иметь место при опухолевом поражении печени, селезенки, болезни и синдроме Иценко – Кушинга, когда возникает стабильная гиперпродукция гормонов АКТГ и глюкокортикоидов.

Клинические проявления вторичных абсолютных эритроцитозов разнообразны, в значительной мере обусловлены особенностями этиологических ф акторов и основного заболевания. Тем не менее, общими признак ами эритроцитозов являются умеренная полицитемическая гиперволемия, увеличение вязкости крови и гематокрита, повышение артериального давления, развитие гипертрофии миокарда, расстройства микроциркуляции, наличие микротромбоза.

В периферической крови отмечаются эритроцитоз, ретикулоцитоз, в отличие от эритремии отсутствуют тромбоцитоз и лейкоцитоз.

Вторичные относительные эритроцитозы не связаны с активацией эритропоэза, возникают вследствие двух основных патогенетических факторов:

1. Сгущения крови (гемоконцентрации) при потере организмом жидкости (диарея, рвота, плазмопотеря при ожогах).

2. Выброса депонированной крови при стресс-реакциях, острой гипоксии.

В ряде случаев относительные эритроцитозы наблюдаются при артериальной гипертензии у лиц, злоупотребляющих алкоголем, у курильщиков.

Клинические проявления относительных эритроцитозов также в значительной мере определяются характером основного заболевания, особенностями этиологического фактора. При любых формах патологии не исключена возможность увеличения гематокрита в связи с нормо- или гиповолемической полицитемией, а также развитием гипертензивных состояний.

Источник

Что происходит и для чего?
Adblock
detector